Blood:典型种痘样水疱病样淋巴的组织增生性病!

2022-02-14 15:37:16 来源:
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近似于种痘样粘液病样淋巴结许多组织增生性病(HVLPD)病变体液T线粒体和/或NK线粒体中有时候随身携带高标准的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射可引起脸部损伤,损伤的脸部中曾EBV细菌感染的淋巴结线粒体浸润。虽然HVLPD在英美两国和欧洲各国罕见,但在亚洲和中美洲很近似于。该营养不良可进展成细菌性营养不良,导致致死性白血病。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病变(英美两国人和英国人),挖掘出与非土著相比较(5/6),土著(1/10)很少但会进展成细菌性EBV营养不良。总计最后一次随访,10位土著的财务状况良好,而三分之二(4/6)的非土著需要进行造血干线粒体移植。非土著HVLPD发病的年龄要晚于土著(年龄8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要更为高(平均:1515000 vs 250000 原封不动/ml),而且体液中低NK线粒体和T线粒体数量的病变要更为多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位土著病变的脸部进行RNA脱氧核糖核酸分析标示出,与长时间脸部的相比较,损伤脸部中可慕名而来T线粒体和NK线粒体的IFN-γ和趋化因子的表述水平增加。因此,与HVLPD非土著病变相比较,HVLPD土著病变更为不更为易进展成EBV的细菌性营养不良,结节病也更为好一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系下莱茵药理学(MedSci)原创编译,转载需授权!
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